Sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença relativamente rara, com base na sua prevalência. 

Há aproximadamente 140.000 novos casos diagnosticados em todo o mundo a cada ano – 384 novos casos todos os dias.

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva, acarretando paralisia motora irreversível. 

Não se conhece a causa específica ainda, mas sabe-se que é provocada pela degeneração progressiva no primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior na medula espinhal. 

Esses neurônios são células nervosas especializadas que, ao perderem a capacidade de transmitir os impulsos nervosos, dão origem à doença.

Pacientes com ELA sofrem paralisia gradual e morte precoce como resultado da perda de capacidades cruciais, como falar, movimentar-se, engolir e respirar.

Cumpridos os prazos de carência ou cobertura parcial temporária, decorrente de doença pré-existente, o exame eletroneuromiografia deve ser coberto pelos planos de saúde, conforme determinação da ANS e previsão de cobertura no Rol de Procedimentos Obrigatórios - ANS.

Parece que a utilização excessiva da musculatura favorece o mecanismo de degeneração da via motora, por isso os atletas representam a população de maior risco. 

Outra causa provável é que dieta rica em glutamato seja responsável pelo aparecimento da doença em pessoas predispostas. Isso aconteceu com os chamorros, habitantes da ilha de Guan no Pacífico, onde o número de casos é cem vezes maior do que no resto do mundo.

Estudos recentes em ratos indicam que a ausência de uma proteína chamada parvalbumina pode estar relacionada com a falência celular característica da doença.

Sintomas:

O principal sintoma é a fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose), inicialmente num dos lados do corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica), mas existem outros: câimbras, tremor muscular, reflexos vivos, espasmos e perda da sensibilidade.

Os sintomas normalmente começam a aparecer após os 50 anos, mas também podem surgir em pessoas mais novas. Entre outros sinais e sintomas, pessoas com ELA têm:

– perda gradual de força e coordenação muscular;
– incapacidade de realizar tarefas rotineiras, como subir escadas, andar e levantar;
– dificuldades para respirar e engolir;
– engasgar com facilidade;
– babar;
– gagueira (disfemia);
– cabeça caída;
– cãibras e contrações musculares;
– problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras);
– alterações da voz, rouquidão;
– perda de peso.

A doença não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato) e raramente atinge o funcionamento da bexiga, dos intestinos ou a capacidade de pensamento e raciocínio.

Tratamento:

O tratamento é multidisciplinar, utiliza medicamentos para reduzir a velocidade de progressão da doença e prolongar a vida do paciente.

Fisioterapia, reabilitação, uso de órteses,  cadeira de rodas ou outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado de saúde geral, conforme cada caso e de acordo com a evolução da doença.

A participação de um nutricionista é muito importante, pois os pacientes com ELA tendem a perder peso. 

A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e calorias. Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer com que seja difícil comer o suficiente. 

Os dispositivos respiratórios incluem máquinas usadas somente durante a noite e ventilação mecânica constante.

Possíveis complicações:

Em algum momento, de acordo com a evolução da doença, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) trará complicações, que podem ocorrer de forma isolada ou somadas:

– aspiração de comida ou líquido;
– perda da capacidade de cuidar de si mesmo;
– insuficiência pulmonar;
– pneumonia;
– escaras (úlceras de pressão);
– perda de peso acentuada;
– incapacidade de respirar sozinho;
– incapacidade de engolir;
– incapacidade de falar;
– morte.

Prevenção:

Não existem fatores de risco ou comportamentos de risco conhecidos que possam provocar a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). 

No entanto, sabe-se que parentes próximos de alguém que tenha a doença têm chances de adquiri-la também, tendo em vista fatores genéticos/hereditários.

Fontes:

Ministério da Saúde 

International Alliance of ALS/MND Associations

Dr. Dráuzio Varella 

Amigos Múltiplos pela Esclerose