Talassemia - Anemia do Mediterrâneo

 

A Talassemia, também chamada de anemia do Mediterrâneo, é um tipo de anemia (diminuição dos glóbulos vermelhos do sangue) transmitida de pais para filhos. É originária de países banhados pelo Mar Mediterrâneo (Portugal, Espanha, Itália, Grécia, Egito e Líbano) e chegou ao Brasil trazida por habitantes imigrantes desses países.

Faz parte de um grupo de doenças do sangue chamadas hemoglobinopatias (doenças da hemoglobina). O sangue é formado por milhões de glóbulos vermelhos. As hemácias (células vermelhas do sangue) são arredondadas, achatadas e elásticas, e carregam dentro delas a hemoglobina que leva oxigênio para o corpo, possibilitando que todos os órgãos funcionem normalmente. A talassemia acontece quando há um defeito na produção dessas globinas.

Existem dois tipos de talassemia – alfa e beta – que podem manifestar-se nas seguintes formas: minor, intermediária e major. 

A forma minor, ou traço talassêmico, produz um grau de anemia leve, assintomático e que pode passar totalmente despercebido. 

Na forma intermediária, a deficiência da síntese de hemoglobina é moderada e as consequências menos graves. 

Já a talassemia major, ou anemia de Cooley, é uma forma grave da doença, causada pela transmissão de dois genes defeituosos, um do pai e outro da mãe. Isso provoca anemia profunda e outras alterações orgânicas importantes, como o aumento do baço, atraso no crescimento e problemas nos ossos.

Os sintomas estão diretamente relacionados com a gravidade da doença. Os mais comuns são:

- cansaço e fraqueza;
- palidez e icterícia;
- atraso no crescimento;
- abdômen desenvolvido;
- aumento do baço;
- alterações ósseas.

Diagnóstico:

Para estabelecer o diagnóstico é importante levantar a história clínica e obter informações sobre a origem étnica do paciente. Exames de laboratório, entre eles a eletroforese de hemoglobina quantitativa e qualitativa, são importantes para determinar o tipo da doença.

Cumpridos os prazos de carência ou cobertura parcial temporária, decorrente de doença pré-existente (Talassemia) o procedimento Eletroforese de hemoglobina por componente hemoterápico deve ser coberto pelos planos de saúde, conforme determinação da ANS e previsão de cobertura no ROL de Procedimentos Obrigatórios - ANS.

Tratamento:

Ainda não se conhece a cura para a talassemia, mas há opções de tratamento que possibilitam controlar a doença.

A talassemia minor não demanda tratamento específico. Em certas circunstâncias (na gravidez, por exemplo), a suplementação com acido fólico pode trazer benefícios para os portadores da doença;

A talassemia intermediária pode requerer a indicação de transfusões de sangue com a finalidade de aumentar a oferta de glóbulos vermelhos;

A talassemia major necessita de transfusões de sangue regulares e de medicamentos para retirar o excesso de ferro que se acumula em determinados órgãos (terapia quelante do ferro). 

O transplante de medula óssea também pode constituir uma solução nesses casos.

Fonte: Ministério da Saúde